20.11.2010 Хантер сирен дауалау арзан түгел

Хантер синдромы – һирәк осрай торған генетик сир. Ул организмдан токсиндарҙы сығарыу­сы ферменттар етешмәүҙән барлыҡҡа килә. Һөҙөмтәлә организмды токсиндар ағыулай, баланың һөйәктәре эшлектән сыға, эске органдары зарарлана. Нәҫел сире, башлыса, ир балаларҙа осрай. Ауырыуҙың тәүге билдәләре ике-дүрт йәштә беленә башлай. Башта ауырыуҙың тын алыуы ауырлашыуынан, риниттан, бү­ҫер­ҙән башҡа клиник билдәләре күҙәтелмәй. Ике йәштән һуң танау остары, ирендәре, теле ҙурая, һөйәктәр хәрәкәтсәнлеген юғалта, буйға үҫеү туҡтай, тауыш тупаҫлана, тире ҡалыная. Муйыны ҡыҫҡа, тештәре һирәк баланың йөҙө ҡур­ҡыныс­ҡа әйләнә. Медицинала был ҡиәфәтте «гаргоилизм» тип атайҙар.
Ә өс-дүрт йәштә бала атлауҙан яҙа, тиҙ ҡыҙыусанға әйләнә, ҙурая килә ишетмәй башлай. Ауырыу ике вариантҡа бүленә. А варианты буйынса сирҙең билдәләре күҙгә күренеп тора, ауырыу бик ауыр үтә. Һөҙөмтәлә ауырыу ун биш йәшкә тиклем йәшәй. В варианты еңелерәк үтә, ауырыу утыҙ йәшкә етеп вафат була.
Сирҙән берҙән-бер дауалау сараһы – ферменттарҙы алмаштырыусы сит ил препараты «Элапраза». Уның бер флаконы – өс йөҙ мең һум. Ә препаратты аҙнаһына кәм ти­гәндә бер тапҡыр ҡабул итеү талап ителә. Өҫтәүенә, бала үҫкән һайын күберәк доза кә­рәк. Күреүегеҙсә, бөтә бәлә препараттарҙың үтә ҡиммәт булыуында. Шуға күрә ауырыуҙарҙы әлеге дарыу менән тәьмин итеү дәүләт өсөн ауырға төшә лә инде. Республика Прокуратураһына 2010 йылдың февралендә һирәк осрай торған генетик сир менән ауырыусы инвалид балаларҙың ата-әсәләренең мөрәжәғәте лә ошо проблемаға бәйле. Сөнки республикала февралдән алып Хантер сирле балаларҙы әлеге дарыу менән тәьмин итеүҙән баш тартҡандар. Быға тиклем дә препаратты ни бары ике бала ғына алған (берәүһенә – ете ай, икенсеһенә ай ярым дауамында ғына бирелгән).
БР Һаулыҡ һаҡлау министрлығы вәкилдәре ауырыуҙарҙы бушлай «Элапраза» менән тәьмин итеүҙән баш тартыуын препараттың һөҙөмтәһе тикшерелмәгән булыуы менән дә аңлата. Сөнки 2006 йылда уйлап табылған һәм Рәсәйҙә 2008 йылдан ҡулланылған препараттың файҙаһы тураһында әлегә тиклем бер генә нигеҙле тикшереү ҙә юҡ икән. Ә суд иһә мәсьәләне ата-әсәләр файҙаһына хәл итте һәм Хөкүмәт менән Һаулыҡ һаҡлау министрлығының биш баланы ла йәшәү өсөн мөһим булған дарыу менән тәьмин итергә тейешлеге тураһында ҡарар сығарҙы.
БР һаулыҡ һаҡлау министры вазифаһын башҡарыусы Георгий Шебаевтың аңлатмаһынан:
– Үкенескә күрә, Хантер синдромы менән ауырыусыларҙы бушлай дарыу менән тәьмин итеү мәсьәләһе закон нигеҙендә федераль кимәлдә лә, республика кимәлендә лә хәл ителмәгән. Был, башлыса, пациенттарға ярҙам итә тип фаразланған берҙән-бер препараттың Рәсәйҙә ни бары 2008 йылда ғына теркәлеүе менән бәйле. Препараттың һөҙөмтәһен раҫлаған ҙур тикшереүҙәр ҙә юҡ кимәлендә.
Республика Хөкүмәте менән Һаулыҡ һаҡлау министрлығын ғәйепләргә ярамай. Әлеге балалар министрлыҡ ярҙамы менән Мәскәү педиатрия һәм балалар хирургияһы фәнни-тикшеренеү институтында тикшереү үткән. Медицина ярҙамы күрһәтеү буйынса дәүләт гарантияһына ярашлы, улар Психоневрология һәм эпилетология балалар үҙәгендә даими диспансер күҙәтеүе аҫтына алынған. АҡШ-та бындай сирлеләр­ҙе дауалау йылына 12 миллионға төшһә, Рәсәйҙә 30 млн һумға барып баҫа. Дарыуҙы океан аша сығарыу шул тиклем дә ҡиммәтме икән?
Мәсьәлә, ғөмүмән, тейешле органдар тарафынан тикшереү талап итә. Әле беҙ был балаларҙы дауалау өсөн йылына 120 млн һум аҡса тотонорға тейеш булабыҙ. Ә ошо уҡ суммаға йыл буйы Башҡортостандағы 17,5 мең льгота менән файҙаланыусыны дарыу менән тәьмин итә алыр инек.

Р. НУРИСЛАМОВА.